Est-ce bien la vache qui est folle ?

Jean-Marie Beduin

Depuis 1986, date de son apparition en Angleterre, la maladie dite de la « vache folle » fait régulièrement parler d’elle au fil des nouveaux cas découverts. La maladie de la vache folle est une encéphalopathie spongiforme transmissible, c’est-à-dire une maladie mortelle et contagieuse, se traduisant par une dégénérescence en « éponge » du tissu nerveux. La tremblante, une encéphalopathie touchant le mouton, nous servira d’illustration particulière des symptômes et de l’évolution des encéphalopathies spongiformes en général. La tremblante du mouton a été décrite au milieu du XVIIIe siècle, elle sévit en Europe à cette époque. Au XIXe siècle, la maladie envahit l’Australie suite à l’importation de moutons Mérinos provenant des troupeaux du roi Georges III, nous verrons que cela a son importance.

Si le nom français de la maladie met en lumière des anomalies du système moteur de l’animal, la nomenclature anglaise, scrapie, insiste sur le prurit intense dû à la maladie. Les symptômes de cette maladie sont les suivants : tremblements de la tête et du cou, prurit intense qui empêche parfois l’animal de se nourrir ou de se reposer, des mouvements anormaux des membres, troubles du comportement, convulsions. Après deux à six mois de détérioration neurologique progressive avec maigreur prononcée, le mouton meurt dans un état de faiblesse extrême. La transmission de la maladie se fait par ingestion ou par contact direct ou indirect avec des animaux malades. L’agent responsable de la scrapie était considéré comme un virus lent, en référence à la longue période d’incubation.

Les lésions concernent la substance grise du système nerveux, mais il n’y a pas d’inflammation ni de réactions auto-immunes. On retrouve par contre des fibrilles constituées d’une seule protéine dont nous reparlerons, le prion. Ces fibrilles sont caractéristiques de la maladie, ainsi que l’aspect en éponge que prend le tissu nerveux suite à la maladie.

Cette description de la tremblante du mouton s’applique, pour l’essentiel, aux autres types d’encéphalopathies spongiformes que l’on retrouve chez le vison, l’élan etc. Dès 1970, C. Gajdusek montre que l’encéphalopathie du vison est consécutive à la consommation de viande de mouton atteint de tremblante, il montre également que la maladie se maintient chez les visons entre autres parce que les lamentables conditions de vie qui leur sont imposées dans les élevages poussent fréquemment ces animaux au cannibalisme.

En 1985 apparaissent les premières vaches folles en Angleterre. L’apparition de cette nouvelle maladie sera annoncée en 1986. Le 20 mars 1996, une possible transmission de la maladie à l’homme est annoncée, 10 personnes ont été atteintes, 8 sont déjà mortes. Cette annonce va provoquer la crise que l’on sait. La maladie de la vache folle est donc transmissible à l’homme et se manifeste comme une nouvelle forme d’une maladie très rare déjà connue, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, dont les symptômes sont similaires à ceux de la tremblante. En fin 1998 on répertorie 35 cas de la nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Notons que si les faits suggèrent une relation entre ces nouveaux cas d’encéphalopathie humaine et la consommation de viande de vache atteinte, cette relation n’a pas encore pu être prouvée scientifiquement.

Est-il prudent de manger du bœuf ? On ne peut répondre à cette question avec certitude. Toutefois le muscle, le lait et la gélatine sont généralement considérés comme sans danger pour la santé humaine. Le tissu nerveux, les os et les organes internes en revanche présentent un danger, pour autant bien sûr qu’ils proviennent d’une vache atteinte. Le problème est qu’il est difficile de garantir qu’une saucisse de Francfort ou un pâté ne contienne pas de ces organes ou tissus. Côtes à l’os et osso bucco sont également à éviter.

Le 6 octobre 1997, S.B. Prusiner démasque un agent double, le prion, en publiant son désormais célèbre : « Les prions — Un nouveau principe biologique d’infection. » Ce qui fait la nouveauté du principe d’infection qu’est le prion, c’est d’une part qu’il est à la fois l’agent infectieux et un constituant normal du cerveau, c’est donc bien un agent double, et d’autre part qu’il est dépourvu de gènes, ce qui en fait l’agent pathogène le plus simple actuellement connu : une protéine.

Il est ici nécessaire de préciser quelque peu ce qu’est un gène. Un gène est une unité d’information. Pour construire une maison, il faut un plan : l’information nécessaire pour que l’ensemble des matériaux disponibles devienne une maison est contenue dans un dessin, le plan de la maison. Pour « construire » un être, une information considérable est nécessaire. L’ensemble de l’information caractéristique d’un être est appelé le génome, il est divisé en unités fonctionnelles, les gènes.

L’agent infectieux de la tremblante, avant la découverte du prion, était considéré comme un virus non conventionnel. Un virus est constitué de gènes et de protéines, le virus est infectieux en envoyant ses gènes (l’information qui lui permettra d’être reproduit) dans les systèmes de production de la cellule qu’il parasite. Ce qui lui permet de se reproduire et accessoirement, de son point de vue du moins, de détruire la cellule hôte. Le rhume et la grippe sont deux exemples bien connus de maladie à virus.

Depuis la découverte des prions, on sait donc qu’une protéine seule peut être infectieuse. C’est du moins l’hypothèse la plus largement acceptée à ce jour. Une simple protéine est donc capable de provoquer, de manière contagieuse, une maladie mortelle, qui plus est une zoonose, c’est-à-dire une maladie animale transmissible à l’homme. Comment est-ce possible ?

Le prion est un composant normal et naturel du cerveau. Il se trouve en surface des astrocytes, c’est à dire les cellules qui supportent les cellules nerveuses proprement dites. Les astrocytes jouent également un rôle dans la nutrition du cerveau. Il y a chez l’individu sain un équilibre entre la synthèse des prions et leur destruction, assurée par des enzymes spécialisées. Les encéphalites spongiformes sont liées à la présence de prions d’une forme telle que les enzymes ne peuvent les détruire. Quand un prion rencontre un prion pathogène, ce dernier joue le rôle de chaperon et transforme ainsi le prion sain en un prion pathogène. Les prions anormaux se multiplient, et étant inattaquables par les enzymes, s’accumulent provoquant ainsi les lésions et les symptômes typiques des encéphalites spongiformes.

Nous avons vu que la tremblante est connue depuis plus de deux cents ans chez le mouton. Cette maladie ne s’est pas transmise à l’homme jusqu’en 1995. Comment le prion a-t-il pu traverser la barrière d’espèce, qui jusque-là était considérée comme infranchissable ? Nous devons tout d’abord revenir aux années 80. À cette époque, l’incorporation de farines animales à l’alimentation des animaux était déjà chose courante, et l’est toujours d’ailleurs. Transformer un cadavre en aliment est évidemment des plus intéressants d’un point de vue économique.